Niels Vos Surgery

• Ziektebeelden
• Operaties
• Basis vaardigheden
• Links
• Contact

Index

Definities

Dissectie: Scheur in de intima waardoor de intima van de media wordt gescheiden en een vals en waar lumen wordt gevormd.

Intramuraal hematoom (IMH): Hematoom tussen de intima en media waarbij de intima zelf intact is.

Penetrerend aorta ulcus (PAU): Gelokaliseerd intimadefect zonder vorming van een vals lumen.

Zowel een IMH als een PAU kunnen evolueren tot een dissectie.

Acuut aorta syndroom: Verzamelnaam voor onder andere aorta dissectie, IMH, PAU, pseudoaneurysmata en traumatische letsels.

Feiten & cijfers

Pathofysiologie

Dissectie
Een aortadissectie is een onderbreking van tunica intima van de aorta met als gevolg bloeding in de tunica media langs de aortawand waarbij de lagen van de aortawand los van elkaar komen te liggen. Bij de meerderheid van de patiënten (90%) is een dergelijk intima scheur (ook wel "entry-tear") aanwezig. De wand kan verder doorscheuren door de tunica adventitia waardoor een ruptuur optreedt of terug door de intima in het lumen van de aorta. Dit laatste leidt tot het klassieke beeld van een dissectie met een septum (dissectieflap) tussen het valse en ware lumen. Het valse lumen kan tromboseren waarna remodeling optreedt, of er kan geen of slechts gedeeltelijke trombose optreden met progressieve dilatatie, progressie van de dissectie of ruptuur tot gevolg. De dissectie kan de perfusie van zijtakken van de aorta verstoren leidend tot ischemie van o.a. brein, ruggenmerg, nieren, darmen en benen. In dit geval spreken we van een gecompliceerde dissectie. Ook bij het optreden van een ruptuur, progressie van de dissectie, aneurysmatische dilatatie, en bij patiënten met therapieresistente hypertensie en / of pijn. Type A-dissecties zijn bijna per definitie gecompliceerd en er kan malperfusie van de coronair arteriën optreden (cardiale ischemie), acute aortaklepinsufficiëntie en harttamponade.

Intramuraal hematoom (IMH)
Van de patiënten die zich presenteren met een acuut aorta syndroom heeft het merendeel een dissectie en ongeveer 10-20% het beeld van een intramuraal hematoom, waarbij geen intima defect en geen flow van bloed in een vals lumen zichtbaar is op de CT. Autopsie studies hebben echter aangetoond dat in slechts 4% van de gevallen daadwerkelijk geen intima scheur aanwezig is en ten tijde van open chirurgie wordt inderdaad meestal een intimascheur aangetroffen. Er wordt wel gedacht dat een IMH ontstaat door bloeding van de vasa vasorum in de tunica media van de aorta, maar een andere visie is dat het hematoom ontstaat door microscopische scheurtjes in de intima. Dit hematoom kan zich zowel retrograad als antegraad uitbreiden langs de aortawand en aanleiding geven tot symptomen die klinisch niet te onderscheiden zijn van die van een aorta dissectie. IMH komt het meest voor in de aorta descendens en bij oudere patiënten. Malperfusie is veel minder voorkomend dan bij klassieke aorta dissectie. Het natuurlijk beloop van IMH is variabel en het hematoom kan compleet oplossen of evolueren tot een klassieke dissectie (3-14%) of aanleiding geven tot dilatatie en ruptuur van de aorta. IMH in de aorta descendens kan in principe conservatief behandeld worden, net als een ongecompliceerde type B dissectie (zie paragraaf: Behandeling). Voor IMH in de aorta ascendens geldt een agressievere aanpak vanwege een veel hoger risico op vroege complicaties en mortaliteit naar analogie met type A dissecties en over het algemeen is open repair de aangewezen behandeling.

Penetrerend aorta ulcus (PAU)
Een penetrerend aorta ulcus ontstaat in een atherosclerotisch veranderde aortawand en perforeert de intima en kan aanleiding geven tot hematoomvorming in de tunica media. Vervolgens kan een IMH, een aortadissectie of een ruptuur ontstaan. Meer dan 90% van de PAU's ontstaan in de aorta descendens omdat hier atherosclerotische veranderingen het meest voorkomen. Klassiek beeld op CT-A is een paddenstoel-achtige uitstulping van het lumen in de wand. Patiënten zijn vaak >65 jaar oud en presenteren zich met pijn op de borst of in de rug zonder tekenen van klep falen of malperfusie. Een enkele keer presenteren patiënten zich met distale embolisatie. Ook kunnen patiënten asymptomatisch zijn.

Relevante anatomie

Mediastinum

Thoracale aorta

Takken aortaboog

Abdominale aorta

Anamnese

• Scheurende pijn tussen de schouderbladen
• Thoracale pijn, pijn op de borst
• Buikpijn, diarree (mesenteriale malperfusie)
• Pijnlijk, koud en/of wit been, verminderde sensibiliteit en motoriek (malperfusie extremiteit?)
• Krachtsverlies benen, sensibele stoornissen (malperfusie ruggenmerg)
• Oligurie (malperfusie nieren)
• Risico-factoren: hypertensie, roken, hypercholesterolemie, cocaïne/crack gebruik, overgewicht
• Voorgeschiedenis: vaatoperaties of interventies, cardiovasculaire klachten, bindweefselaandoeningen en andere vaatziekten

Lichamelijk onderzoek

• Bloeddruk beide armen (links / rechts verschil kan aanwezig zijn bij dissectie of stenose)
• Aanwijzingen shock (hypotensie, tachycardie)
• Pulsaties onderste extremiteit, kleur, temperatuur, sensibiliteit en motoriek (malperfusie extremiteit?)
• Paraplegie? Sensibiliteit / motoriek benen, sfincterspanning, sensibiliteit rijbroek gebied (malperfusie ruggenmerg?)

CAVE harttamponade, myocardinfarct of acute aortaklepinsufficientie bij type A dissectie

Diagnostiek

Classificatie

Voor aortadissecties worden de Stanford en DeBakey classificaties gebruikt, waarbij de Stanford classificatie het meest praktisch is omdat dit bepaalt of de behandeling door de cardiothoracaal chirurg (type A) of de vaatchirurg (type B) plaatsvindt.

Toelichting classificatie:

Verder wordt voor de type B (DeBakey III) dissectie nog onderscheid gemaakt op basis van de duur van het bestaan van de dissectie:

Tot slot wordt er nog onderscheid gemaakt tussen ongecompliceerde en gecompliceerde type B dissecties. Bij een gecompliceerde type B dissectie is er sprake van malperfusie van brein, ruggenmerg, mestenteriaal, nieren of extremiteiten. Ook is er sprake van een gecompliceerde type B dissectie bij aneurysmavorming, (dreigende) aortaruptuur en bij therapieresistente hypertensie en/of pijn.

Complicaties

• Aorta ruptuur
• Aneurysma vorming
• Malperfusie (mesenteriaal, renaal, ruggenmerg, extremiteiten, boogvaten)
• Harttamponade (type A)
• Acute aortaklepinsufficiëntie (type A)
• Myocardinfarct (type A of shock)
• Mortaliteit (Onbehandeld: 60-80%, behandeld: 2.4-20%)

Behandeling

Het overgrote deel van type A dissecties moet behandeld worden middels open repair. De behandeling van type A dissecties valt onder de cardiothoracale chirurgie en zal hier niet verder behandeld worden.

Afkortingen: CSF - Cerebrospinale vloeistof; MAP - Mean arterial pressure; NNT - numbers needed to treat.

Er is nog geen consensus over het invasief behandelen (TEVAR) van ongecompliceerde type B dissecties. Studies laten betere remodellering en een lagere aneurysma gerelateerde mortaliteit zien ten opzichte van een conservatieve behandeling. Deze voordelen wegen pas op tegen de nadelen (complicaties van de interventie) na minimaal 2 jaar follow-up. Een zorgvuldige afweging moet dan ook worden gemaakt met oog voor te verwachten complicaties van de interventie enerzijds en levensverwachting en comorbiditeit van de patiënt anderzijds.

Beslisboom

Prognose

• Onbehandeld hoge mortaliteit tot >80%
• Ongecompliceerde type B dissectie: 30 dagen mortaliteit ±5% bij conservatieve behandeling
• Ongecompliceerde type B dissectie: 5 jaars mortaliteit 35-40% en 30% alsnog interventie na conservatieve behandeling
• Ongecompliceerde type B dissectie: Na 2 jaar aneurysmagerelateerde mortaliteit ±19% na conservatieve behandeling
• Ongecompliceerde type B dissectie: Na 2 jaar aneurysmagerelateerde mortaliteit ±7% na TEVAR
• Type B-dissectie: 2-10% stroke & paraplegie, zowel conservatief als na TEVAR
• Prognostisch gunstige factoren zijn complete valse lumen trombose en remodellering
• Type A-dissectie: onbehandeld hoge mortaliteit, vrijwel altijd operatief ingrijpen noodzakelijk

Follow-up

Dit is een voorbeeld follow-up schema, per kliniek (en voor individuele patiënten) kan het schema verschillen.

Referenties

• Nienaber CA, Kische S, Akin I, et al. Strategies for subacute/chronic type B aortic dissection: the Investigation Of Stent Grafts in Patients with type B Aortic Dissection (INSTEAD) trial 1-year outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010;140(6 Suppl):S101-8. [Link]
• Nienaber CA, Kische S, Rousseau H, et al. Endovascular repair of type B aortic dissection: long-term results of the randomized investigation of stent grafts in aortic dissection trial. Circ Cardiovasc Interv. 2013;6:407-16. [Link]
• Brunkwall J, Kasprzak P, Verhoeven E, et al. Endovascular repair of acute uncomplicated aortic type B dissection promotes aortic remodelling: 1 year results of the ADSORB trial. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2014;48:285-91. [Link]
• Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. Circulation. 2010;121:e266-369. [Link]
• Scott AJ, Bicknell CD. Contemporary Management of Acute Type B Dissection. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2016;51:452-9. [Link]
• Tracci MC, Cherry Jr KJ. The Aorta. In: Sabiston, Textbook of surgery, 19th edition. Philadelphia: Elsevier; 2012; 1718-1724.

Laatste update: 31-10-2022