Niels Vos Surgery

Aorta Dissectie

Index

Aorta Dissectie

Definities

Dissectie: Scheur in de intima waardoor de intima van de media wordt gescheiden en een vals en waar lumen wordt gevormd.

Intramuraal hematoom (IMH): Hematoom tussen de intima en media waarbij de intima zelf intact is.

Penetrerend aorta ulcus (PAU): Gelokaliseerd intimadefect zonder vorming van een vals lumen.

Zowel een IMH als een PAU kunnen evolueren tot een dissectie.

Acuut aorta syndroom: Verzamelnaam voor onder andere aorta dissectie, IMH, PAU, pseudoaneurysmata en traumatische letsels.

Feiten & cijfers

Incidentie 2.6-3.5 / 100.000 / jaar Risico-factoren
Leeftijd Gemiddeld 63 jaar
  • hypertensie
  • roken
  • hypercholesterolemie
  • overgewicht
  • cocaÔne/crack gebruik
Lokalisatie
  • 65% aorta ascendens
  • 10-15% aortaboog
  • 20-30% aorta descendens
Geassocieerde aandoeningen Marfan, Loeys-Dietz, Bisucpidale aortaklep, Turner's Syndroom, Ehlers-Danlos, Takayasu's Arteriitis, Reuscel arteriitis, Behçet, Syfilis, coarctatio aortae, thoracaal aorta aneurysma

Pathofysiologie

DissectieSpectrum acuut aorta syndroom
Een aortadissectie is een onderbreking van tunica intima van de aorta met als gevolg bloeding in de tunica media langs de aortawand waarbij de lagen van de aortawand los van elkaar komen te liggen. Bij de meerderheid van de patiŽnten (90%) is een dergelijk intima scheur (ook wel "entry-tear") aanwezig. De wand kan verder doorscheuren door de tunica adventitia waardoor een ruptuur optreedt of terug door de intima in het lumen van de aorta. Dit laatste leidt tot het klassieke beeld van een dissectie met een septum Spectrum acuut aorta syndroom op CT(dissectieflap) tussen het valse en ware lumen. Het valse lumen kan tromboseren waarna remodeling optreedt, of er kan geen of slechts gedeeltelijke trombose optreden met progressieve dilatatie, progressie van de dissectie of ruptuur tot gevolg. De dissectie kan de perfusie van zijtakken van de aorta verstoren leidend tot ischemie van o.a. brein, ruggenmerg, nieren, darmen en benen. In dit geval spreken we van een gecompliceerde dissectie. Ook bij het optreden van een ruptuur, progressie van de dissectie, aneurysmatische dilatatie, en bij patiŽnten met therapieresistente hypertensie en / of pijn. Type A-dissecties zijn bijna per definitie gecompliceerd en er kan malperfusie van de coronair arteriŽn optreden (cardiale ischemie), acute aortaklepinsufficiŽntie en harttamponade.

Intramuraal hematoom (IMH)
Van de patiŽnten die zich presenteren met een acuut aorta syndroom heeft het merendeel een dissectie en ongeveer 10-20% het beeld van een intramuraal hematoom, waarbij geen intima defect en geen flow van bloed in een vals lumen zichtbaar is op de CT. Autopsie studies hebben echter aangetoond dat in slechts 4% van de gevallen daadwerkelijk geen intima scheur aanwezig is en ten tijde van open chirurgie wordt inderdaad meestal een intimascheur aangetroffen. Er wordt wel gedacht dat een IMH ontstaat door bloeding van de vasa vasorum in de tunica media van de aorta, maar een andere visie is dat het hematoom ontstaat door microscopische scheurtjes in de intima. Dit hematoom kan zich zowel retrograad als antegraad uitbreiden langs de aortawand en aanleiding geven tot symptomen die klinisch niet te onderscheiden zijn van die van een aorta dissectie. IMH komt het meest voor in de aorta descendens en bij oudere patiŽnten. Malperfusie is veel minder voorkomend dan bij klassieke aorta dissectie. Het natuurlijk beloop van IMH is variabel en het hematoom kan compleet oplossen of evolueren tot een klassieke dissectie (3-14%) of aanleiding geven tot dilatatie en ruptuur van de aorta. IMH in de aorta descendens kan in principe conservatief behandeld worden, net als een ongecompliceerde type B dissectie (zie paragraaf: Behandeling). Voor IMH in de aorta ascendens geldt een agressievere aanpak vanwege een veel hoger risico op vroege complicaties en mortaliteit naar analogie met type A dissecties en over het algemeen is open repair de aangewezen behandeling.

Penetrerend aorta ulcus (PAU)
Een penetrerend aorta ulcus ontstaat in een atherosclerotisch veranderde aortawand en perforeert de intima en kan aanleiding geven tot hematoomvorming in de tunica media. Vervolgens kan een IMH, een aortadissectie of een ruptuur ontstaan. Meer dan 90% van de PAU's ontstaan in de aorta descendens omdat hier atherosclerotische veranderingen het meest voorkomen. Klassiek beeld op CT-A is een paddenstoel-achtige uitstulping van het lumen in de wand. PatiŽnten zijn vaak >65 jaar oud en presenteren zich met pijn op de borst of in de rug zonder tekenen van klep falen of malperfusie. Een enkele keer presenteren patiŽnten zich met distale embolisatie. Ook kunnen patiŽnten asymptomatisch zijn.

Relevante anatomie


Anamnese

Lichamelijk onderzoek

CAVE harttamponade, myocardinfarct of acute aortaklepinsufficientie bij type A dissectie

Diagnostiek

CT-Angiografie
  • Eerste keuze, uitgebreide anatomische informatie
  • Lokaliseren "entry-tear" intima
  • Uitbreiding dissectie en onderscheid valse en ware lumen
  • Beoordeling doorgankelijkheid zijtakken / malperfusie
  • Identificatie aneurysma vorming en / of (dreigende) ruptuur
Echo-cardiografie
  • Vaststellen dissectie
  • Onderscheid type A en B dissectie
  • Beoordelen klepfunctie mogelijk
  • Heeft de voorkeur bij instabiele patiŽnten omdat verplaatsen niet nodig is
Electrocardiogram (ECG)Vaststellen cardiale ischemie bij type A dissectie (malperfusie coronairen) of t.g.v. van shock

Classificatie

Voor aortadissecties worden de Stanford en DeBakey classificaties gebruikt, waarbij de Stanford classificatie het meest praktisch is omdat dit bepaalt of de behandeling door de cardiothoracaal chirurg (type A) of de vaatchirurg (type B) plaatsvindt.

Classificatie Aorta Dissectie


Toelichting classificatie:

Stanford AEntry-tear proximaal van origo a. subclavia links
Stanford BEntry-tear distaal van origo a. subclavia links
DeBakey IEntry-tear proximaal van origo a. subclavia links met uitbreiding voorbij origo a. subclavia links
DeBakey IIEntry-tear proximaal van origo a. subclavia links met uitbreiding tot proximaal van origo a. subclavia links
DeBakey IIIEntry-tear distaal van origo a. subclavia links


Verder wordt voor de type B (DeBakey III) dissectie nog onderscheid gemaakt op basis van de duur van het bestaan van de dissectie:

Acuut> 2 weken
Subacuut2 - 12 weken
Chronisch> 12 weken



Tot slot wordt er nog onderscheid gemaakt tussen ongecompliceerde en gecompliceerde type B dissecties. Bij een gecompliceerde type B dissectie is er sprake van malperfusie van brein, ruggenmerg, mestenteriaal, nieren of extremiteiten. Ook is er sprake van een gecompliceerde type B dissectie bij aneurysmavorming, (dreigende) aortaruptuur en bij therapieresistente hypertensie en/of pijn.

Complicaties

Behandeling

Het overgrote deel van type A dissecties moet behandeld worden middels open repair. De behandeling van type A dissecties valt onder de cardiothoracale chirurgie en zal hier niet verder behandeld worden.

BehandelingIndicatieBeschrijving
Conservatief Ongecompliceerde type B dissectie
  • Agressieve bloeddrukregulatie, arterielijn, bewaakte afdeling.
  • Streefsystole 100-120 mmHg of zo laag mogelijk met behoud van diurese en bewustzijn
  • Beginnen met betablokkers (labetolol), anders risico op reflex-tachycardie
  • Adequate pijnstilling
  • Rate-control met streeffrequentie <60 / min
  • Na 48-72 uur beeldvorming herhalen en bij stabiel beeld over op orale antihypertensiva en naar verpleegafdeling
  • 70-80% type B dissecties conservatief te behandelen, 12% progressie naar gecompliceerde dissectie
  • Mortaliteit ongecompliceerde type B dissectie: 2.4-6.4% (30 dagen, conservatief behandeld)
  • Mortaliteit na 5 jaar: 35-40%, 30% krijgt alsnof interventie op lange termijn
Endovasculair (TEVAR)
  • Gecompliceerde type B dissectie
  • Ongecompliceerde type B dissectie (hoog risico)
  • Hoog risico: incomplete trombose valse lumen, thoracale aortadiameter >4 cm, vals lumen diameter > 2.2 cm of eventueel: entry-tear > 1cm of entry-tear in concaviteit aortaboog
  • Behandelprincipe: overstenten entry-tear en eventueel distale aorta om remodeling te verkrijgen
  • Extra technieken (o.a. fenestratie & stentplaatsing) zo nodig voor behandeling malperfusie
  • Lagere aneurysmagerelateerde mortaliteit dan conservatief: 7 vs 19% (NNT: 10) na 2 jaar
  • Uitdagingen: toegang tot ware lumen, proximale sealing, risico retrograde dissectie
  • Stroke: 3.9%, paraplegie 1.7%, reÔnterventies 7.2%
  • Risicofactoren: lengte gecoverde stent (> 20cm), hypotensie, overstenten linker a. subclavia, eerdere abdominale aortavervanging.
  • Preventieve maatregelen: CSF drainage, MAP > 90 mmHg, carotis-subclavia bypass (electief).
Open repair
  • Gecompliceerde type B dissectie en TEVAR niet mogelijk
  • Fenestratie voor re-entry distaal of interpositie graft proximaal
  • Open repair gaat gepaard met significant hogere morbiditeit en mortaliteit t.o.v. endovasculair
  • Indien mogelijk is de voorkeursbehandeling dan ook endovasculair

Afkortingen: CSF - Cerebrospinale vloeistof; MAP - Mean arterial pressure; NNT - numbers needed to treat.

Er is nog geen consensus over het invasief behandelen (TEVAR) van ongecompliceerde type B dissecties. Studies laten betere remodellering en een lagere aneurysma gerelateerde mortaliteit zien ten opzichte van een conservatieve behandeling. Deze voordelen wegen pas op tegen de nadelen (complicaties van de interventie) na minimaal 2 jaar follow-up. Een zorgvuldige afweging moet dan ook worden gemaakt met oog voor te verwachten complicaties van de interventie enerzijds en levensverwachting en comorbiditeit van de patiŽnt anderzijds.

Beslisboom

Flowchart Behandeling Aorta Dissectie

Prognose

Follow-up

ConservatiefCT-A na 48-72 uur, 1,3,6 en 12 maanden, daarna jaarlijks (indien stabiel)
TEVARCT-A na 1,3,6 en 12 maanden, daarna jaarlijks (indien stabiel)
Open repairCT-A na 1,3,6 en 12 maanden, daarna jaarlijks (indien stabiel en afhankelijk van type repair)

Dit is een voorbeeld follow-up schema, per kliniek (en voor individuele patiŽnten) kan het schema verschillen.

Referenties

Laatste update: 19-01-2017


Aorta Dissectie

Copyright © 2011-2017 Chirurgisch.nl, All Rights Reserved. Copyright | Disclaimer | Contact